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第1题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）
A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L
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第2题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿
A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素
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第3题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿
A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L
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第4题
5个月男婴，反复呼吸道感染和鹅口疮3个月，患肺炎2次。体检：发育较差，气促，唇周发绀，口腔黏膜鹅口疮，双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm，脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L，IgM0.8g/L，IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重，发热39℃，多次血常规WBC（4～5）×10/L，N0.85~0.9，L0.11~0.15，首先选择的下一步检查（）
A.骨髓涂片分析
B.淋巴细胞亚群测定
C.胸部CT
D.肺穿刺活检和培养
E.DNA分析
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第5题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.联合免疫缺陷
C.慢性肉芽肿病
D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
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第6题
男，4个月，咳嗽，气促2周，不热。查体：双肺可闻及湿啰音，胸片呈间质性改变。可能诊断为（）
A.急性支气管炎
B.支气管肺炎
C.腺病毒肺炎
D.支原体肺炎
E.衣原体肺炎
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第7题
患儿，女，9个月，发热、咳嗽3天，气促1天，体温39.5℃，呼吸45次/分，双肺闻及中、细湿啰音，患儿最可能的原因是（）
A.支气管肺炎
B.支气管哮喘
C.急性支气管炎
D.毛细支气管炎
E.急性上呼吸道感染
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第8题
患儿男，5个月。发热，咳嗽，喘憋5天，查体：体温38.1℃，呼吸70次／分，吸气性呼吸困难，伴鼻扇和三凹征，满肺喘鸣音和少许细湿啰音，血WBC6.5×l09／L，淋巴细胞占80%，本病诊断最大可能是（）
A.肺炎支原体肺炎
B.腺病毒肺炎
C.呼吸道合胞病毒肺炎
D.葡萄球菌肺炎
E.流感噬血杆菌肺炎
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第9题
7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109/L，中性粒细胞0.88，淋巴细胞0.12，NBT 2%。该病例的诊断为（）
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
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第10题
患儿男，2.5个月，发热、咳嗽15天，院外头孢菌素治疗1周无效。其两个舅舅幼年夭折。体检：面色苍白，双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检査结果可明确临床诊断（）
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低，IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
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