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[单选题]

10个月男婴,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。一周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×109/L,中性粒细胞0.79,淋巴细胞0.21;NBT阳性细胞89%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是()

A.CYBB

B.CYBA

C.Btk

D.CD40

E.CD40L

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第1题

患儿男,1岁4个月,反复呼吸道感染4个月,两次肺炎住院治疗。1周前发热,咳嗽,神萎,纳减。体检:稍气促,双肺中细湿啰音,心无异常,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎,未见胸腺影;WBC15×10/L,N0.79,L0.21;NBT阳性细胞97%;血清IgG<200mg/L,IgM<100mg/L,IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是()

A.骨髓移植

B.脐血干细胞移植

C.静脉注射丙种球蛋白

D.血浆

E.白细胞介素-2

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第2题

5个月男婴,反复呼吸道感染和鹅口疮3个月,患肺炎2次。体检:发育较差,气促,唇周发绀,口腔黏膜鹅口疮,双肺满布细湿啰音。肝肋下3cm,脾肋下1cm。血清IgG1.3g/L,IgM0.8g/L,IgA0.05g/L。患儿呼吸急促加重,发热39℃,多次血常规WBC(4~5)×10/L,N0.85~0.9,L0.11~0.15,首先选择的下一步检查()

A.骨髓涂片分析

B.淋巴细胞亚群测定

C.胸部CT

D.肺穿刺活检和培养

E.DNA分析

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第3题

20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检査:WBC 14×109/L,N 0.72, L 0.28,NBT 阳性细胞95%;血清总Ig 180mg/L,IgA 40mg/L,IgM 90mg/L,该患儿

A.骨髓移植

B.脐血干细胞移植

C.静脉注射丙种球蛋白

D.胸腺移植

E.γ-干扰素

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第4题

20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检査:WBC 14×109/L,N 0.72, L 0.28,NBT 阳性细胞95%;血清总Ig 180mg/L,IgA 40mg/L,IgM 90mg/L,该患儿

A.Btk

B.RAG-1

C.RAG-2

D.γ-基因

E.CD40L

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第5题

患儿,女,9个月,发热、咳嗽3天,气促1天,体温39.5℃,呼吸45次/分,双肺闻及中、细湿啰音,患儿最可能的原因是()

A.支气管肺炎

B.支气管哮喘

C.急性支气管炎

D.毛细支气管炎

E.急性上呼吸道感染

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第6题

20个月男孩,反复呼吸道感染6个月余,1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检:精神萎靡,呼吸促,未见扁桃体,浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症,未见胸腺。实验室检査:WBC 14×109/L,N 0.72, L 0.28,NBT 阳性细胞95%;血清总Ig 180mg/L,IgA 40mg/L,IgM 90mg/L,该患儿

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.联合免疫缺陷

C.慢性肉芽肿病

D.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

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第7题

男,4个月,咳嗽,气促2周,不热。查体:双肺可闻及湿啰音,胸片呈间质性改变。可能诊断为()

A.急性支气管炎

B.支气管肺炎

C.腺病毒肺炎

D.支原体肺炎

E.衣原体肺炎

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第8题

女孩,3岁。发热、咳嗽气促1周,查体:精神不振,面色苍白,呼吸急促,皮肤可见荨麻瘆样皮疹,双肺可闻及细湿啰音。胸部X线片示双肺多发性小脓肿。最可能的诊断是()

A.肺炎支原体肺炎

B.金黄色葡萄球菌肺炎

C.流感嗜血杆菌

D.呼吸道合胞病毒肺炎

E.腺病毒肺炎

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第9题

7个月男孩,出生后3个月出现化脓性皮炎,局部淋巴结肿大,伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽,气促,发热40℃,双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎;外周血白细胞17×109/L,中性粒细胞0.88,淋巴细胞0.12,NBT2%。该病例的诊断为()

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型

B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型

C.慢性肉芽肿病

D.慢性良性中性粒细胞减少症

E.周期性中性粒细胞减少症

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