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[单选题]
患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助（）
A.结核菌素试验阴性
B.植物血凝素试验阴性
C.末梢血淋巴细胞＜1.2×10^9/L
D.T淋巴细胞转化率<60%
E.同族血型凝集素测定减低
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A.吞噬细胞缺陷
B.体液免疫缺陷
C.细胞免疫缺陷
D.补体系统缺陷
E.继发性免疫缺陷
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第2题
生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
第3题
生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不良
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
第4题
患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）
A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.血浆
E.白细胞介素-2
第7题
10个月男婴，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。一周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.21；NBT阳性细胞89%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA50mg/L。确诊该病的基因突变位点是（）
A.CYBB
B.CYBA
C.Btk
D.CD40
E.CD40L
第8题
5个月男孩，母乳喂养，平时易感冒，曾患肺炎3次，哭吵后唇发绀，初步检查结果：发育营养欠佳，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ~Ⅳ／Ⅵ级收缩期杂音，P2亢进，胸片示肺动脉段明显突出，左、右心室增大。该患儿首先考虑何种疾病（）
A.肺结核
B.白血病
C.泌尿道感染
D.先心病
E.感染性心内膜炎
第10题
原发性免疫缺陷病治疗错误的是（）
A.合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗
B.选择性IgA缺乏病禁忌输血或血制品
C.丙种球蛋白制剂仅适用于治疗IgG缺乏病
D.有严重细胞免疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经X线照射的血
E.胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给Vit D3
第11题
患儿，1.5岁，高热20天，食欲减退，轻咳，消瘦，青霉素治疗无效，一个半月前患过麻疹。查体：体温39.6℃，营养差，消瘦，重病容，气促，心脏-，双肺呼吸音粗，肝肋下3cm，胸肋下1.5cm，OT试验-，胸片示：双肺可见散在点状阴影，最可能的诊断是（）
A.败血症性肺炎
B.腺病毒肺炎
C.支气管肺炎
D.粟粒型肺结核
E.支原体肺炎
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