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[单选题]

患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。査体：有先天性心脏病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检査。下列哪项对诊断没有帮助（）

A.结核菌素试验阴性

B.植物血凝素试验阴性

C.末梢血淋巴细胞＜1.2×10⁹/L

D.T淋巴细胞转化率＜60%

E.同族血型凝集素测定减低

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第1题

患儿，20天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助（）

A.结核菌素试验阴性

B.植物血凝素试验阴性

C.末梢血淋巴细胞＜1.2×10^9/L

D.T淋巴细胞转化率<60%

E.同族血型凝集素测定减低

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第2题

一女婴，出生后1个月出现鹅口疮，经抗真菌药治疗，病情未见好转，持续性加重，10个月后因肺部真菌感染死亡。尸检发现该患儿胸腺发育不全。此患儿发生持续真菌感染的原因主要是（）

A.吞噬细胞缺陷

B.体液免疫缺陷

C.细胞免疫缺陷

D.补体系统缺陷

E.继发性免疫缺陷

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第3题

先天性胸腺发育不全症。（）

A.细胞免疫缺陷病

B.体液免疫缺陷病

C.联合免疫缺陷病

D.吞噬功能缺陷

E.补体缺陷

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第4题

新生儿先天性胸腺缺陷将导致（）

A.影响体液免疫

B.细胞免疫正常

C.体液免疫正常

D.致严重细胞免疫和体液免疫缺陷

E.只影响细胞免疫

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第5题

患儿，18个月。自8个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺陷，血常规正常，可能诊断是什么（）

A.选择性IgA缺陷症

B.胸腺发育不全症

C.X连锁无丙种球蛋白血症

D.选择性IgM缺陷病

E.联合免疫缺陷病

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第6题

出生8天的新生儿，体重3．2kg，生后即口唇发绀，呼吸困难，心率120次／分，无杂音，未闻及肺部啰音，肝在肋下2．5cm，胸片未见肺炎，心电图：右室大，怀疑有先天性心脏病。下列哪种最可（）能

A.房间隔缺损

B.室间隔缺损

C.右位心

D.肺动脉狭窄

E.动脉导管未闭

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第7题

生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C.胸腺发育不全

D.共济失调性毛细血管扩张症

E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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第8题

生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C.胸腺发育不良

D.共济失调性毛细血管扩张症

E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.

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第9题

患儿男，5岁。因“反复发生肺炎”来诊。患儿每年患肺炎2～3次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤。超声心动图：先天性心脏病，动脉导管未闭。患儿可出现周围血管体征，不包括（）

A.毛细血管搏动

B.水冲脉

C.股动脉枪击声

D.奇脉

E.脉压明显增宽

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第10题

患儿男，1岁4个月，反复呼吸道感染4个月，两次肺炎住院治疗。1周前发热，咳嗽，神萎，纳减。体检：稍气促，双肺中细湿啰音，心无异常，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。胸片双侧支气管肺炎，未见胸腺影；WBC15×10/L，N0.79，L0.21；NBT阳性细胞97%；血清IgG<200mg/L，IgM<100mg/L，IgA<50mg/L。该病最有效的治疗是（）

A.骨髓移植

B.脐血干细胞移植

C.静脉注射丙种球蛋白

D.血浆

E.白细胞介素-2

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第11题

先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一，患儿出生后，下列做法正确的是（）

A.反正也治不好，顺其自然吧

B.尽早去医院检查，明确心脏畸形的性质和程度，决定适合患儿手术的年龄

C.要多吃蔬菜水果加强营养，可以自愈

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