题目内容
（请给出正确答案）
[单选题]
X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为（）
A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的细菌感染
D.反复严重的病毒感染
E.反复严重的混合感染
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A.3d
B.1周
C.2周
D.1个月
E.2个月
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第1题
患儿男，3岁，因“反复呼吸道感染2年，双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体：生长发育落后，消瘦；浅表淋巴结触不清楚，未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症，类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗，静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg，用药间隔时间为（）
第2题
18个月男孩，生后6个月起反复呼吸道及消化道感染生长发育迟缓，血清免疫球蛋白总量＜200mg/dl，SchiCk试验阳性，血型同族凝集素＜1:4，植物血凝素皮试反应阳性，应诊断为：（）
A.伴性无丙种球蛋白血症
B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.先天性胸腺发育不全症
D.选择性IgA缺乏症
E.严重联合免疫缺陷病
第3题
患儿男，3个月，因"肺炎"入院，住院期间查免疫球蛋白异常，IgG4.2g/L，IgA0.02g/L，IgM0．12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡，父母非近亲结婚。最可能的临床诊断（）
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
第5题
关于X连锁无丙种球蛋白血症哪项是正确的是（）
A．反复细菌感染
B．常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿关节炎等
C．对原虫、病毒和真菌的抵抗力可以正常
D．血中免疫球蛋白仅IgG减低，其余正常
E．骨髓涂片、淋巴结活检均可找到大量浆细胞
第7题
5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超:肝大，有低密度影。外周血 WBC 20.1×109/L，Hb 109 g/L，PLT 115×109/L，IgG 7.16 g/L IgA 0
A.黏附分子缺陷病Ⅰ型
B.黏附分子缺陷病Ⅱ型
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.非X连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
F.X连锁无丙种球蛋白血症
第9题
生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
第10题
生后16小时女婴，反复惊厥已4小时，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙0.5mmol/L（6mg/dl），心电图：QT时间大于0.19s。X线胸片：胸腺影缺如（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不良
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
第11题
患者，男性，32岁，低热、干咳1个月。X线胸片示双下肺散在结节状阴影。血WBC及分类正常。反复使用多种抗生素治疗临床表现及实验室检查无明显变化。体检无异常发现。患者脑脊液墨汁染色涂片镜检见到带有透明夹膜的圆形病原体。该患者的诊断可能是（）
A.肺孢子菌感染
B.新型隐球菌感染
C.白念珠菌感染
D.卡氏肺囊虫感染
E.真菌感染
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