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第1题
患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗,静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg,用药间隔时间为()
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第2题
X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为()
A.反复严重的支原体感染
B.反复严重的真菌感染
C.反复严重的细菌感染
D.反复严重的病毒感染
E.反复严重的混合感染
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第3题
下列关于X连锁无丙种球蛋白血症的诊断检查,哪项是正确的()
A.血清免疫球蛋白均升高
B.骨髓B细胞和浆细胞缺如
C.淋巴细胞数升高
D.外周血白细胞总数下降
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第4题
常并发低丙种球蛋白血症(),常出现中枢神经系统白血病()
A.CLL
B.CML
C.ALL
D.AML
E.淋巴瘤
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第5题
血IgA降低,IgG、IgM升髙见于()
A.白细胞黏附分子缺陷症
B.中性粒细胞减少症
C.X连锁高IgM血症
D.X连锁无丙种球蛋白血症
E.选择性IgA缺乏症
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第6题
患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最可能的临床诊断()
A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B.X连锁严重联合免疫缺陷病
C.X连锁慢性肉芽肿病
D.高IgM综合征
E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症
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第7题
以下哪种情况的免疫缺陷病不适合脉注射丙种球蛋白()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病
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第8题
临床反复发生化脓性细菌感染的6-9月龄患儿很可能患有下列哪种疾病
A.选择性 IgA 缺陷
B.性联无丙种球蛋白血症
C.补体调节分子缺陷
D.吞噬细胞缺陷
E.补体系统缺陷
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第9题
生后16小时女婴,反复惊厥已4小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙0.5mmol/L(6mg/dl),心电图:QT时间大于0.19s。X线胸片:胸腺影缺如()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不良
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病(CVID.
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第10题
生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病(CVID.
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