题目内容 (请给出正确答案)
[主观题]

关于X连锁无丙种球蛋白血症哪项是正确的是()

A.反复细菌感染

B.常并发恶性淋巴瘤、白血病和类风湿关节炎等

C.对原虫、病毒和真菌的抵抗力可以正常

D.血中免疫球蛋白仅IgG减低,其余正常

E.骨髓涂片、淋巴结活检均可找到大量浆细胞

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第1题

患儿男,3岁,因“反复呼吸道感染2年,双膝关节反复肿痛1年余”来诊。每年患肺炎3~4次。患者舅舅早年因反复感染、败血症夭折。查体:生长发育落后,消瘦;浅表淋巴结触不清楚,未见扁桃体。考虑为X连锁无丙种球蛋白血症,类风湿关节炎。X连锁无丙种球蛋白血症的治疗,静脉用丙种球蛋白0.4~0.5g/kg,用药间隔时间为()

A.3d

B.1周

C.2周

D.1个月

E.2个月

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第2题

X-连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为()

A.反复严重的支原体感染

B.反复严重的真菌感染

C.反复严重的细菌感染

D.反复严重的病毒感染

E.反复严重的混合感染

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第3题

下列关于X连锁无丙种球蛋白血症的诊断检查,哪项是正确的()

A.血清免疫球蛋白均升高

B.骨髓B细胞和浆细胞缺如

C.淋巴细胞数升高

D.外周血白细胞总数下降

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第4题

常并发低丙种球蛋白血症(),常出现中枢神经系统白血病()

A.CLL

B.CML

C.ALL

D.AML

E.淋巴瘤

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第5题

血IgA降低,IgG、IgM升髙见于()

A.白细胞黏附分子缺陷症

B.中性粒细胞减少症

C.X连锁高IgM血症

D.X连锁无丙种球蛋白血症

E.选择性IgA缺乏症

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第6题

患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。最可能的临床诊断()

A.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症

B.X连锁严重联合免疫缺陷病

C.X连锁慢性肉芽肿病

D.高IgM综合征

E.X连锁先天性无丙种球蛋白血症

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第7题

以下哪种情况的免疫缺陷病不适合脉注射丙种球蛋白()

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.X-连锁高IgM血症

C.X-连锁严重联合免疫缺陷病

D.选择性IgA缺陷病

E.慢性肉芽肿病

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第8题

临床反复发生化脓性细菌感染的6-9月龄患儿很可能患有下列哪种疾病

A.选择性 IgA 缺陷

B.性联无丙种球蛋白血症

C.补体调节分子缺陷

D.吞噬细胞缺陷

E.补体系统缺陷

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第9题

生后16小时女婴,反复惊厥已4小时,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙0.5mmol/L(6mg/dl),心电图:QT时间大于0.19s。X线胸片:胸腺影缺如()

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C.胸腺发育不良

D.共济失调性毛细血管扩张症

E.普通变异型免疫缺陷病(CVID.

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第10题

生后16h女婴,反复惊厥已4h,抽搐时手腕内屈,足踝直伸,抽搐停止神志即正常,一般状况可。血钙1.5mmol/L(6mg/dl)。心电图:QT时间>0.19s。X线胸片:胸腺影缺如()

A.X-连锁无丙种球蛋白血症

B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症

C.胸腺发育不全

D.共济失调性毛细血管扩张症

E.普通变异型免疫缺陷病(CVID.

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