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[单选题]
18个月男孩，生后6个月起反复呼吸道及消化道感染生长发育迟缓，血清免疫球蛋白总量＜200mg/dl，SchiCk试验阳性，血型同族凝集素＜1:4，植物血凝素皮试反应阳性，应诊断为：（）
A.伴性无丙种球蛋白血症
B.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.先天性胸腺发育不全症
D.选择性IgA缺乏症
E.严重联合免疫缺陷病
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A.大便培养
B.血培养
C.免疫功能检查
D.胸部X线检查
E.PPD试验
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第2题
一男孩4岁，自生后6个月起反复患呼吸道感染，近年来经常腹泻，近日咳喘伴发热而住院.化验血IgA4mg/dl（40mg/L），IgG1100mg/dl（11000mg/L），IgM300mg/dl（3000mg/L），IgE36μg/dl采取最适宜的治疗方法是（）
A.抗生素丙种球蛋白
B.抗生素输血浆
C.抗生素胸腺素
D.抗生素转移因子
E.抗生素左旋咪唑
第3题
5岁男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等。PPD（－）。血象：WBC9.6×10/L，N0.60，L0.40，血清免疫球蛋白总量低于200mg/dl。为进一步确诊，以下哪项检查最关键（）
A.X线检查胸腺
B.植物血凝素皮肤反应
C.淋巴母细胞转化试验
D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E.巨噬细胞移动抑制试验
第4题
一言语发育正常的男孩，听到叫自己名字时能转向声音发出处，安静地注意听别人讲话或注视物体，模仿摇手说："Bye-Bye"，该男孩有多大（）
A.3～6个月
B.6～9个月
C.9～12个月
D.12～18个月
E.18～24个月
第6题
女婴，8个月，新生儿期曾患肺炎，3个月时曾患化脓性脑膜炎，此后反复呼吸道感染，曾化验白细胞计数、分类、血红蛋白、血小板均正常，植物血凝素皮试反应阳性。为进一步明确诊断，以下哪项检査最有帮助（）
A.摄胸部正位片
B.淋巴细胞转化实验
C.T淋巴细胞计数
D.骨髓检査
E.血清免疫球蛋白测定
第7题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿
A.骨髓移植
B.脐血干细胞移植
C.静脉注射丙种球蛋白
D.胸腺移植
E.γ-干扰素
第8题
不是小儿简单型高热惊厥的临床特点？（）
A.惊厥多见于6个月至3岁小儿
B.发作前均有发热，多在发热初起体温骤升时发作
C.惊厥呈全身性，持续时间不超过10分钟
D.多伴有呼吸道、消化道感染，而无中枢神经系统感染
E.发作1周后脑电图异常
第9题
20个月男孩，反复呼吸道感染6个月余，1周前出现发热咳嗽加重。曾因肺炎3次住院治疗。体检：精神萎靡，呼吸促，未见扁桃体，浅表淋巴结未扪及。双肺可闻及细湿啰音。心脏无异常。腹部无异常。胸片示双肺炎症，未见胸腺。实验室检査：WBC 14×109/L，N 0.72， L 0.28，NBT 阳性细胞95%；血清总Ig 180mg/L，IgA 40mg/L，IgM 90mg/L，该患儿
A.Btk
B.RAG-1
C.RAG-2
D.γ-基因
E.CD40L
第10题
1.5岁，男孩，反复患皮肤化脓感染、上呼吸道感染及肺炎等，PPD（-）。血常规：白细胞9.6×109/L，N 0.60，L 0.04，血清免疫球蛋白总量低于200 mg/dl。为进一步确诊，以下哪项最关键（）
A.X线检査胸腺
B.植物血凝素皮肤反应
C.淋巴母细胞转化试验
D.直肠黏膜固有层活检找浆细胞
E.巨噬细胞移动抑制试验
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