苯丙酮尿症患儿尿中有特殊气味是由于尿中含有（）

A.精氨酸酶

B.组氨酸酶

C.胱硫醚β合成酶

D.尿黑酸氧化酶

E.苯丙氨酸羟化酶

A.酪氨酸羟化酶

B.谷氨酸羟化酶

C.苯丙氨酸-4-羟化酶

D.二氢生物蝶呤还原酶

E.羟苯丙酮酸氧化酶

A.苯丙氨酸羟化酶

B.酪氨酸羟化酶

C.谷氨酸羟化酶

D.二氢生物蝶吟合成酶

E.羟苯丙酮酸氧化酶

A.苯丙氨酸转氨酶

B.苯丙氨酸羟化酶

C.碘化酶

D.苯丙氨酸合成酶

A.白化病

B.苯丙酮酸尿症

C.尿黑酸血症

D.巨幼红细胞性贫血

E.缺铁性贫血

A.属于常染色体隐性遗传病，患儿智力发育落后

B.发病与苯丙酮酸羟化酶基因突变导致酶活性降低有关

C.患儿特有体征鼠尿味

D.该病越早治疗越好，低苯丙氨酸饮食治疗至少维持到青春期

A.酚

B.苯磷酸

C.苯基丙氨酸

D.苯丙氨酸

E.对氰基酸

A．丝氨酸尿

B．胱氨酸尿

C．苯丙酮尿

D．酪氨酸尿

E．亮氨酸盐

A.螺内酯

B.氨苯蝶啶

C.乙酰唑胺

D.速尿

E.氯非那啶

A.静脉输注右旋糖酐

B.静脉输注葡萄糖

C.静脉输注乙酰唑胺

D.静脉输注速尿+乙酰唑胺

E.静脉输注碳酸氢钠+速尿