下列对鉴别血管性血友病和血友病A最重要的是（）

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第1题

血管性血友病的实验室诊断，下列哪项最重要（）

A.血管性血友病因子相关抗原（vWF：Ag）

B.SDS凝胶电泳检出血管性血友病因子多聚体异常

C.出血时间延长和血小板粘附率减低

D.APTT延长及因子Ⅷ促凝活性减低

E.血小板计数正常

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第2题

患者男性，16岁。皮肤瘀斑，牙龈出血反复发生8年。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×10⁹／L，血小板黏附率降低。其父也有类似病史。典型的血管性血友病属于的遗传方式是（）

A.常染色体隐性遗传

B.常染色体不完全显性遗传

C.常染色体显性遗传

D.X染色体性联显性遗传

E.X染色体性联隐性遗传

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第3题

患者，18岁，自幼有出血倾向，出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×10／L，血小板黏附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）

A.血友病

B.血管性血友病

C.过敏性紫癜

D.维生素K缺乏

E.遗传性出血性毛细血管扩张症

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第4题

男性，10岁，自幼有关节疼痛史，其兄死于拔牙后出血不止，查血小板、出血时间正常。

问题1：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题2：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

问题3：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题4：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

问题5：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题6：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

问题7：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题8：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

问题9：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题10：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

问题11：确诊需进一步检査（）

A．凝血酶时间

B．血块退缩试验

C．激活的部分凝血活酶时间及纠正试验

D．血小板黏附、聚集功能

E．纤维蛋白原测定

问题12：如果APTT延长，而患者吸附血浆加正常血清不能纠正，正常吸附血浆加患者血清能纠正，则诊断可能是（）

A．血管性血友病

B．遗传性毛细血管扩张症

C．血小板无力症

D．血友病A

E．血友病B

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第5题

下列哪项与血小板黏附功能有关（）

A.β血小板球蛋白

B.纤维蛋白原

C.血管性血友病因子（vWF.

D.肌球蛋白

E.纤维蛋白原

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第6题

血管性血友病的诊断要点有（）

A．血小板计数和形态正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍

B．有无阳性家族史

C．血小板计数和形态异常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性，血小板黏附功能减低或正常，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集障碍

D．vWF抗原、FⅧ：C活性减低

E．排除血小板功能缺陷性疾病

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第7题

女，22岁，肢体紫斑反复发作3年。体检：双下肢及上臂紫斑，呈针尖样，表面光滑，肝脾不大，血小板110×109/L，出血时间6分钟，凝血时间8分钟，束壁试验阳性，血小板聚集功能稍低，骨髓象正常，其最可能的诊断是

A.单纯性紫癜

B.过敏性紫癜

C.血小板减少性紫癜

D.血友病乙

E.血管性假血友病

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第8题

女性，25岁，下肢多数紫癜，凝血时间及出血时间正常，束臂试验阳性，血块；回缩试验良好，诊断是（）

A.血小板减少性紫癜

B.过敏性紫癜

C.血小板无力症

D.血小板增多症

E.血管性假血友病

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第9题

男，18岁，自幼有出血倾向。出血时间延长，凝血时间正常，血小板150×109/L，血小板粘附率降低，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原时间正常。父亲也有类似病史，考虑的诊断是（）

A.血友病

B. 血管性血友病

C. 过敏性紫癜

D. 维生素K缺乏

E. 遗传性出血性毛细血管扩张症

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第10题

临床有出血症状，而APTT和PT均正常的是（）,由vWF基因的合成与表达缺陷而导致的疾病是（）,血小板减少、FT延长、D-二聚体明显升高的是（）,遗传方式为性连锁隐性遗传的是（）

A．血友病

B．血管性血友病

C．遗传性Ⅻ因子缺乏症

D．DIC

E．依K因子缺乏症

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