瓜氨酸血症2型的治疗原则不包括()
A.高蛋白饮食
B.使用干扰素治疗
C.低糖饮食
D.急性期补充精氨酸和碱性液体
E.重度病例考虑肝移植
A.高蛋白饮食
B.使用干扰素治疗
C.低糖饮食
D.急性期补充精氨酸和碱性液体
E.重度病例考虑肝移植
第5题
A.细菌感染如大肠埃希菌
B.病毒感染如巨细胞病毒
C.胆管闭锁
D.胆汁酸代谢或排泌缺陷病
E.胆石症
F.瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型(NICC
第6题
有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:
(1) 为什么婴儿的血氨水平高?
(2) 为什么氨基酰磷酸合成酶缺陷导致血液中尿酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸和精氨酸的水平低?
(3) 为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨?
(4) 为什么要控制饮食中的蛋白质?
(5) 血液和尿中谷氨酸、谷氨酰胺以及丙氨酸的浓度与正常相比会是怎样?为什么?
第7题
A.细菌感染如大肠埃希菌
B.病毒感染如巨细胞病毒
C.胆管闭锁
D.胆汁酸代谢或排泌缺陷病
E.胆石症
F.瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型(NICCD.
第11题
A.积极改善生活方式
B.TG≥2.0mmol/L启动药物治疗
C.TG≥2.26mmol/L启动药物治疗
D.LDL-ch未达标者首选他汀类治疗
E.TG在1.70mmol/L以下是合适范围
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