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瓜氨酸血症2型的治疗原则不包括()
[单选题]

瓜氨酸血症2型的治疗原则不包括()

A.高蛋白饮食

B.使用干扰素治疗

C.低糖饮食

D.急性期补充精氨酸和碱性液体

E.重度病例考虑肝移植

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第1题

成人期发病高瓜氨酸血症Ⅱ型的并发症包括()。

A.胰腺炎

B.高尿酸血症

C.脂肪肝

D.肝癌

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第2题

瓜氨酸降低可出现在下列哪些疾病中()

A.鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)

B.瓜氨酸血症1型

C.氨甲酰磷酸合成酶1缺乏症

D.希特林缺乏症

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第3题

瓜氨酸血症Ⅰ型是由下列哪项缺乏导致的代谢障碍()

A.鸟氨酸氨甲酰转移酶

B.精氨酸琥珀酸合成酶

C.精氨酸琥珀酸裂解酶

D.氨甲酰磷酸合成酶

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第4题

希特林蛋白缺乏症发生在1岁内的是以下哪种类型()

A.瓜氨酸血症Ⅱ型

B.新生儿肝内胆汁淤积症

C.生长发育落后与血脂异常

D.精神神经症状

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第5题

患儿女,2个月,因皮肤黄染45d来诊。尿黄,粪浅淡、油腻。生后混合喂养。查体:皮肤和巩膜中至重度黄染;腹胀,肝肋下3.5cm,脾肋下2cm。肝功能:TBil188μmol/L,DBil138μmol/L,ALT190U/L,AST186U/L,TP64g/L,Alb44g/L;PT13s,PTA98%。其病因诊断需要考虑()

A.细菌感染如大肠埃希菌

B.病毒感染如巨细胞病毒

C.胆管闭锁

D.胆汁酸代谢或排泌缺陷病

E.胆石症

F.瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型(NICC

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第6题

有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血

有一个病例。一个六周左右的婴儿患有高血氨症(呕吐、发烧、易怒,昏睡时偶尔尖叫),经检查,婴儿血尿素水平低,血清转氨酶高,血液和尿中瓜氨酸相对较低。对酶分析表明肝线粒体的氨基甲酰磷酸合成酶只有正常的20%,只有当N-乙酰谷氨酸浓度高时该酶才有活性,其他尿素循环的酶水平正常。婴儿可以通过补充精氨酸,必需氨基酸相应的α-酮酸和低蛋白饮食来治疗。回答下面问题:

(1) 为什么婴儿的血氨水平高?

(2) 为什么氨基酰磷酸合成酶缺陷导致血液中尿酸、瓜氨酸、精氨酸代琥珀酸和精氨酸的水平低?

(3) 为什么补充精氨酸和必需氨基酸相应的α-酮酸可治疗高血氨?

(4) 为什么要控制饮食中的蛋白质?

(5) 血液和尿中谷氨酸、谷氨酰胺以及丙氨酸的浓度与正常相比会是怎样?为什么?

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第7题

患儿女,2个月,因“皮肤黄染45d”来诊。尿黄,粪浅淡、油腻。生后混合喂养。查体:皮肤和巩膜中至重度黄染;腹胀,肝肋下3.5cm,脾肋下2cm。肝功能:TBil188μmol/L,DBil138μmol/L,ALT190U/L,AST186U/L,TP64g/L,Alb44g/L;PT13s,PTA98%。其病因诊断需要考虑()

A.细菌感染如大肠埃希菌

B.病毒感染如巨细胞病毒

C.胆管闭锁

D.胆汁酸代谢或排泌缺陷病

E.胆石症

F.瓜氨酸血症Ⅱ型-新生儿型(NICCD.

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第8题

晚期肿瘤伴恶性腹水的患者治疗原则不包括()

A.腹腔穿刺术

B.纠正低蛋白血症

C.使用利尿剂

D.外科手术切除原发灶

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第9题

戊二酸血症1型饮食干预原则不包括下面哪项()

A.低蛋白饮食

B.低赖氨酸饮食

C.低色氨酸饮食

D.无赖氨酸饮食

E.高碳水化合物饮食

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第10题

血气分析适应症中不包括哪项()

A.低氧血症和呼吸衰竭的诊断

B.呼吸困难的鉴别诊断及呼吸治疗的观察

C.酸碱失衡的诊断

D.糖尿病分型

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第11题

高甘油三酯血症的药物治疗原则不包括()

A.积极改善生活方式

B.TG≥2.0mmol/L启动药物治疗

C.TG≥2.26mmol/L启动药物治疗

D.LDL-ch未达标者首选他汀类治疗

E.TG在1.70mmol/L以下是合适范围

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